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Tumores no odontógenos no osteogénicos de los maxilares.
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El artículo original está escrito en idioma RU (enlace para leerlo).
Los tumores no osteogénicos de los maxilares son neoplasias cuya fuente no es el tejido óseo u otras estructuras odontógenas. Estos tumores se forman a partir de otros tejidos: conectivo, nervioso y otros.
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Representantes de estas neoplasias:
neurofibroma, fibroma,
neurolemoma,
mixoma,
hemangioma,
hemangioendotelioma.
El tratamiento de estos tumores requiere mucha mano de obra e implica un enfoque combinado que consiste en cirugía, quimioterapia y radioterapia. A menudo, el diagnóstico y la planificación del tratamiento posterior los llevan a cabo varios especialistas a la vez: cirujanos maxilofaciales, neurocirujanos, oftalmólogos y otorrinolaringólogos.
Figura 1. El curso de las neoplasias no osteogénicas suele ser asintomático.
Fibroma
El fibroma es una neoplasia no osteogénica que rara vez se diagnostica entre los pacientes. Este tumor intraóseo representa sólo aproximadamente el 2% de todas las neoplasias primarias de los maxilares.
Debido a que el fibroma intraóseo de la mandíbula no es una enfermedad común, se ha estudiado muy poco.
Histológicamente, el fibroma está representado por estructuras de tejido conectivo que no producen sustancia ósea. El verdadero fibroma intraóseo no contiene osteoblastos, pero se puede observar petrificación en él.
La petrificación es una calcificación simple cuando el tejido tumoral sufre una precipitación difusa de sales de calcio. Es importante considerar que la petrificación no es capaz de provocar la transformación del tejido calcificado en hueso. El fibroma intraóseo, según sus características morfológicas, se puede clasificar como verdadero si su estructura corresponde a la estructura del fibroma formado fuera del esqueleto.
Cuadro clinico
El fibroma de los maxilares no tiene manifestaciones clínicas específicas. El tumor se caracteriza por un crecimiento lento, un curso asintomático y ambos maxilares se ven afectados con la misma frecuencia. Teniendo en cuenta los signos descritos, queda claro que hasta que el fibroma alcance un tamaño grande, solo se puede detectar por casualidad durante un examen radiológico de la mandíbula.
A medida que crece y alcanza un tamaño impresionante, el tumor comienza gradualmente a provocar una deformación de la mandíbula, que a menudo va acompañada de trastornos del habla y dificultades para comer.
En algunos pacientes, un aumento en el tamaño de los fibromas se acompaña de la aparición de un dolor intenso, lo que los obliga a consultar a un médico. El período desde el momento en que aparecen los primeros signos de un tumor hasta la visita al médico puede oscilar entre 1 y 2 meses y varios años.
Figura 2. Manifestaciones externas del proceso tumoral.
La adición de una infección secundaria es un hecho extremadamente raro en los fibromas. El tumor, que crece gradualmente más allá de la mandíbula, se eleva debajo de la membrana mucosa o la piel sin cambios. Síntomas clínicos típicos:
formación hemisférica,
firmemente fusionado al tejido óseo,
tiene una superficie lisa,
límites claros
consistencia densa a la palpación,
sin dolor,
Si el tumor está ubicado dentro del proceso alveolar, puede ocurrir desplazamiento dentario.
Diagnóstico por rayos X
El fibroma de localización central se caracteriza por los siguientes signos radiológicos:
el principal foco patológico de la lesión ósea tiene un contorno redondeado o forma de elipse,
los límites son claros;
el aspecto de la lesión es homogéneo, sin estructuras características,
la lesión está rodeada de hueso adelgazado,
no se observa reacción del periostio,
la parte central de la lesión puede incluir pequeñas sombras densas correspondientes a áreas de calcificación.
En la mayoría de los casos, los fibromas de la mandíbula no presentan una imagen radiológica típica.
Figura 3. El diagnóstico por rayos X es una etapa importante para realizar un diagnóstico.
El diagnóstico final se realiza sobre la base de los síntomas clínicos, los datos radiológicos y, necesariamente, el examen histológico.
Características histológicas del fibroma de mandíbula.
Histológicamente se acostumbra distinguir los siguientes tipos morfológicos de fibromas:
fibroma simple, caracterizado por la presencia de tejido conectivo fibroso grueso, que incluye inclusiones moderadas de elementos celulares;
fibroma petrificante, este tipo se caracteriza por la presencia de pequeños focos de calcificación con sales de calcio;
Fibroma odontogénico, que se caracteriza por el contenido de fragmentos del epitelio formador de dientes.
La masa de tejido conectivo del tumor contiene sólo pequeñas áreas del componente epitelial, que pueden tomar la forma de pequeñas islas raras o pueden estar representadas por hebras aisladas de células redondas. Estos restos del componente epitelial son la principal evidencia del origen odontogénico de este tipo de fibroma.
Diagnóstico diferencial
Un requisito previo para un diagnóstico correcto es el diagnóstico diferencial del fibroma de mandíbula con las siguientes neoplasias:
sarcoma, especialmente entre pacientes pediátricos,
osteoblastoclastoma,
adamantinoma,
displasia fibrosa.
Tratamiento
El principal método de tratamiento para el verdadero fibroma intraóseo de la mandíbula es la cirugía destinada a extirpar el tumor dentro del tejido sano.
Si a un paciente se le diagnostica fibroma osificante, se recomienda la siguiente técnica: resección subperióstica de la mandíbula e injerto óseo simultáneo.
Figura 4. Se requiere un injerto óseo después de la extirpación del tumor.
En el caso del fibroma, las tácticas de intervención quirúrgica pueden limitarse únicamente a la enucleación del tumor, pero si el paciente tiene un tumor mixto (fibromixoma), es importante tener en cuenta el hecho de que el tejido mixomatoso puede crecer hacia el hueso circundante. estructura, por lo tanto, dicho tumor se extirpa, retirándose al menos 5 mm de los bordes visibles.
La recurrencia del tumor no ocurre después de una cirugía radical. Los fibromas no se caracterizan por ser malignos. No se ha demostrado la eficacia de la radioterapia para los fibromas.
mixoma
El mixoma intraóseo de la mandíbula es una enfermedad bastante rara que representa aproximadamente el 1% de las formaciones primarias de los huesos del esqueleto facial.
Localización tumoral más común:
áreas laterales de ambas mandíbulas,
la mandíbula superior es la más afectada,
en la mandíbula superior, las partes distales del proceso alveolar se ven afectadas principalmente, con menos frecuencia el tumor se disemina a todo el hueso y el seno maxilar.
en el área de la mandíbula inferior, el tumor se detecta con mayor frecuencia en las partes distales del cuerpo, la rama de la mandíbula se ve afectada muy raramente.
El mixoma se puede observar tanto en niños como en pacientes adultos, con la misma frecuencia en pacientes de ambos sexos. El verdadero mixoma intraóseo, en su forma pura, es raro y ocurre sólo en la mandíbula inferior.
Patogénesis
Los mixomas se desarrollan a partir de tejido mucoso que incluye mucina y gelatina de Wharton del cordón umbilical.
Se acostumbra distinguir los siguientes tipos de mezcla:
primario,
secundario.
La secundaria es consecuencia de la degeneración mucosa de fibromas, sarcomas, lipomas, sarcomas y otros tumores, de ahí variedades como:
mixoma,
mixofibroma,
mixolipoma,
mixosarcoma,
mixocondroma.
Cuadro clinico
El mixoma tiene una superficie densa y lisa.
A la palpación el tumor es indoloro.
Se diferencia en un crecimiento lento.
Puede alcanzar tamaños importantes.
A la palpación se encuentra un nódulo denso, liso e indoloro, que está cubierto en la parte superior con mucosa sin cambios.
Puede ir acompañado de movilidad y desplazamiento de dientes.
Cuando el tumor se localiza en la mandíbula inferior y el haz neurovascular está dañado, la aparición del síntoma de Vincent es característica.
Cuando el tumor se localiza en la mandíbula superior, este último suele extenderse a la cavidad nasal y al seno maxilar.
Características macroscópicas
Una formación elástica de forma redonda, representada por un solo nodo.
No hay membrana, por lo que es imposible determinar claramente el límite entre el tumor y los tejidos circundantes.
La sección revela una masa gelatinosa translúcida que contiene una gran cantidad de pequeños quistes, que están llenos de líquido mucoso mezclado con sangre.
Características microscópicas
Está representado por células fusiformes estrelladas con procesos anastomosantes ubicados en una sustancia fundamental translúcida, que contiene mucina y una gran cantidad de vasos sanguíneos, fibras argirófilas y de colágeno.
El tumor no tiene cápsula.
Hay un crecimiento infiltrante del tumor a lo largo de áreas de tejido conectivo, a lo largo de grandes vasos mucho más allá de los límites del nódulo tumoral.
Figura 5. El examen histológico es obligatorio para identificar el tipo de tumor.
imagen de rayos x
La forma del foco de destrucción es ovalada o redonda.
La ubicación es excéntrica o céntrica.
Una protuberancia del hueso en forma de bahía, la capa cortical es muy delgada.
Los límites no están claros.
Junto a la destrucción, hay vigas de huesos de diferentes formas y tamaños.
Tratamiento
Este tumor se trata exclusivamente mediante cirugía. Teniendo en cuenta el polimorfismo de las células y la tendencia al crecimiento infiltrante, se debe dar preferencia a la escisión radical del mixoma durante la resección subperióstica de la mandíbula y la realización de un injerto óseo en una sola etapa.
Después de la cirugía, la recurrencia no es típica.
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