Objetivo: Informar un caso clínico de ameloblastoma unicístico previamente mal diagnosticado como quiste radicular.

Resumen: Un hombre blanco de 49 años fue referido a un profesional privado quejándose de una hinchazón ósea dura asintomática en la parte posterior izquierda de la mandíbula. La historia dental del paciente indicaba que su primer molar mandibular izquierdo había sido extraído aproximadamente 10 años antes. En ese momento, el examen radiográfico preoperatorio mostró un área radiolúcida de 1.5 cm de diámetro con márgenes bien definidos que involucraban la raíz distal del diente 36. La lesión fue diagnosticada como quística y se recomendó cirugía para su extracción, pero no se realizó. Al momento de la presentación, la radiografía mostró una radiolucidez bien definida de 3 cm de diámetro que se extendía desde el segundo premolar hasta el segundo molar. La lesión fue enucleada y el examen histopatológico confirmó el diagnóstico de ameloblastoma unicístico.

Puntos clave de aprendizaje:

A pesar de un diagnóstico clínico de enfermedad periapical de origen endodóntico, puede estar presente una lesión no endodóntica.
El ameloblastoma unicístico ubicado en el área periapical de un diente puede llevar a un diagnóstico erróneo de pulpa-periapical y debe ser considerado en el diagnóstico diferencial.
Todos los especímenes de tejido recuperados en cirugía apical deben ser enviados para análisis histopatológico.

Introducción

El ameloblastoma es un neoplasma epitelial agresivo pero benigno de origen odontogénico (Small & Waldron 1955, Hollows et al. 2000, Ord et al. 2002). Robinson & Martinez (1977) fueron los primeros en describir una variante distinta de ameloblastoma que se denominó ameloblastoma unicístico. Con base en informes previos, el ameloblastoma unicístico tiende a ocurrir a una edad más temprana que las formas sólidas o multicísticas (Gardner & Corio 1983, Eversole et al. 1984, Ackermann et al. 1988, Philipsen & Reichart 1998). Frecuentemente se presenta como una radiolucidez unilocular bien definida que rodea la corona de un tercer molar mandibular no erupcionado, y también puede imitar un quiste dentígero (Eversole et al. 1984, Leider et al. 1985, Ackermann et al. 1988, Ord et al. 2002). Ackermann et al. (1988) describieron tres tipos histológicos distintos como (i) quiste revestido por epitelio variable sin infiltración en la pared fibrosa del quiste, (ii) quiste que muestra proliferación epitelial plexiforme intraluminal sin infiltración, y (iii) quiste con invasión de epitelio en la pared del quiste en un patrón folicular o plexiforme. Microscópicamente, se demostró que en todos los tipos hay una capa basal de preameloblastos columnares con núcleos hipercromáticos polarizados alejados de la membrana basal, con un citoplasma basal claro, y un epitelio más superficial similar a un retículo estrellado suelto (Leider et al. 1985, Philipsen & Reichart 1998, Li et al. 2000, Neville et al. 2002).

Debido a su comportamiento clínico, esta lesión se observa comúnmente como un hallazgo incidental en radiografías tomadas para otros propósitos. En estas circunstancias, algunas lesiones podrían permanecer sin diagnosticar en las primeras etapas de su desarrollo (Eversole et al. 1984).

Este artículo ilustra un caso de un ameloblastoma unicístico que fue inicialmente mal diagnosticado como un quiste radicular. En ese momento, no se realizó ningún tratamiento, y después de 10 años, se hizo un diagnóstico de ameloblastoma unicístico.

Informe

Un hombre blanco de 49 años fue referido a un cirujano oral y maxilofacial quejándose de un ‘pequeño bulto’ en su boca de aproximadamente 6 meses de duración. En el examen clínico, se notó asimetría en el cuadrante mandibular izquierdo. El examen reveló una hinchazón ósea dura asintomática en la mandíbula posterior izquierda que se extendía desde el distal del diente 35 hasta el diente 37, cubierta por mucosa normal. El paciente solo se quejaba de una incomodidad leve al tacto y la palpación. El diente 37 respondió dentro de los límites normales a las pruebas térmicas de pulpa (caliente y frío), lo que sugiere su vitalidad. El examen radiográfico mostró una radiolucidez bien definida de 3 cm de diámetro que se extendía desde el área interproximal distal de los dientes 35–37. Además, el diente 37 parecía tener una raíz mesial acortada (Fig. 1).

**Figura 1** Radiografía panorámica que muestra una gran lesión radiolúcida unilocular que involucra el cuerpo mandibular en las áreas periapicales de los molares primero y segundo edéntulos. El diente 37 era vital a pesar de la aparente reabsorción de la raíz mesial

La historia dental del paciente indicó que su 36 fue extraído aproximadamente hace 10 años. En ese momento, el examen clínico reveló una restauración de aleación oclusal profunda en el diente 36 y el diente 37 presentaba un grado bajo de movilidad. Las radiografías periapicales tomadas en ese momento (Fig. 2a) demostraron un diente 36 no tratado con conducto radicular que mostraba un área radiolúcida de forma ovalada con límites bien definidos de 1.5 cm de diámetro que involucraba su raíz distal y se extendía hacia el aspecto mesial del diente 37. Se observó una resorción radicular agresiva en la raíz distal del diente 36 sin desplazar la placa cortical del proceso alveolar desde la conexión aparente de la lesión en la superficie radicular. También se notó un área menor de resorción radicular en el tercio medio de la raíz mesial del 37, y se perdió la integridad del hueso cortical asociado. El paciente no tenía conocimiento de los procedimientos específicos realizados en el manejo de la lesión apical hace 10 años. Tres meses después de la extracción dental, el paciente regresó a la consulta quejándose de dolor. La radiografía periapical mostró que la lesión no había cambiado y el alvéolo de extracción estaba en proceso de curación (Fig. 2b). En ese momento, la lesión fue diagnosticada clínicamente como quística y se recomendó cirugía para su extracción. Según el paciente, la cirugía no se realizó porque se sintió inseguro sobre el tratamiento propuesto y quería escuchar la opinión de otro profesional. No buscó una segunda opinión y no tuvo más intervención hasta su presentación reciente.

**Figura 2** Aspectos radiográficos periapicales del ameloblastoma unicístico 10 años antes del diagnóstico. (a) Resorción severa de la raíz distal del primer molar asociada con un área radiolúcida asimétrica con límites bien definidos. (b) Apariencia radiográfica de la lesión 3 meses después de la extracción dental.

Después de la evaluación clínica y radiográfica, se realizó una aspiración con aguja y se obtuvo un líquido serohemorrágico. El examen citológico mostró células epiteliales y hematíes, y se hizo un diagnóstico clínico preliminar de quiste residual. A la vista de este hallazgo, se recomendó nuevamente la enucleación de la lesión, unos 10 años después de la recomendación inicial. Después de administrar anestesia local, se levantó un colgajo de grosor completo y se observó una lesión encapsulada ubicada entre las placas linguales y bucales perforadas. Tras ampliar el acceso óseo, la lesión se enucleó fácilmente y se enviaron muestras de tejido para examen histopatológico que confirmaron un diagnóstico consistente con un ameloblastoma unicístico (Fig. 3). En la misma ocasión, se extrajo el diente 37 debido a su movilidad y la reabsorción en la raíz mesial.

**Figura 3** Aspectos histológicos del ameloblastoma unicístico. Observe que el revestimiento epitelial presenta las células epiteliales superiores dispuestas de manera suelta, asemejando un retículo estelar. En el inserto se puede ver una capa basal que muestra células basales hipercromáticas y polarizadas.

Siete días después del procedimiento quirúrgico, el paciente se quejó de parestesia en el labio inferior izquierdo y la mejilla izquierda. Un examen oral reveló supuración a través del aspecto mesial del colgajo, y se realizó un procedimiento de drenaje con administración oral de cefalexina monohidrato (500 mg cada 8 h, para una dosis total de 1.5 g día^–1, durante 8 días). Un control a los 14 días mostró una curación completa de la herida mucosa. En la revisión más reciente (2 años después de la cirugía), una radiografía panorámica demostró una formación ósea completa sin síntomas clínicos de parestesia y signos de recurrencia (Fig. 4). Sin embargo, se pudo observar una dilatación similar a un globo en el área apical del conducto pulpar 35, sugiriendo reabsorción interna. En ese momento, el paciente fue referido a un endodoncista para una investigación y tratamiento adicionales.

**Figura 4** Vista parcial de la radiografía panorámica del paciente tomada 2 años después de la enucleación del ameloblastoma, mostrando una reparación ósea completa del área tumoral. Se observa una dilatación discreta del canal mandibular con márgenes bien definidos y una placa cortical mandibular bien preservada, sugiriendo reabsorción interna. Esta lesión fue tratada con éxito mediante terapia endodóntica no quirúrgica.

Discusión

En este artículo, se ha reportado un caso de ameloblastoma unicístico que fue diagnosticado previamente como una lesión periapical inflamatoria. Este error de diagnóstico llevó a la extracción del diente 36 hace aproximadamente 10 años, y como consecuencia, se dejó epitelio neoplásico residual en el área. Con el tiempo, la apariencia agresiva de la lesión debería haber desencadenado una intervención más agresiva y una recomendación más fuerte para que el paciente se sometiera a cirugía. En la presentación más reciente, los hallazgos clínicos y el examen histopatológico de la lesión extirpada en la cirugía confirmaron el diagnóstico de ameloblastoma unicístico.

La mayoría de los estudios sobre lesiones periradiculares se centran en quistes radiculares y granulomas que son lesiones periapicales altamente prevalentes asociadas con necrosis pulpar e infección (Nair 1997). Sin embargo, también se han descrito la ocurrencia de patologías no inflamatorias en esta área, incluyendo quistes odontogénicos de desarrollo, linfomas, displasias cemento-óseas periapicales, lesiones centrales de células gigantes y ameloblastomas (sólidos y unicísticos), entre otros (Wood & Goaz 1985, Dahlkemper et al. 2000, Nary Filho et al. 2004). Dado que estas lesiones presentan un pronóstico diferente, siempre deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial. Sin embargo, son raras. El ameloblastoma unicístico presenta una preocupación especial en este aspecto (Ackermann et al. 1988), siendo localmente agresivo y no respondiendo al tratamiento de conducto radicular o a la extracción dental.

En general, las lesiones inflamatorias apicales aparecen como imágenes radiolucentes en contacto íntimo con la raíz apical. En el examen radiográfico, los quistes radiculares muestran frecuentemente un contorno ovalado con límites bien definidos y un crecimiento concéntrico uniforme y simétrico. Además, el hueso cortical alveolar parece desplazarse gradualmente del punto de inserción de la lesión en el ápice dental. Aunque la reabsorción radicular se asocia frecuentemente con lesiones periapicales crónicas, no se observa comúnmente en lesiones pequeñas y rara vez es avanzada (Wood & Goaz 1985, Dahlkemper et al. 2000, Neville et al. 2002). Además, las manifestaciones clínicas de las lesiones quísticas incluyen un crecimiento asintomático lento, expansión del hueso cortical bucal y la aspiración con aguja generalmente libera líquido seroso (Shear 1983, Neville et al. 2002).

Algunas de estas características clínicas y radiográficas son comunes al ameloblastoma unicístico (Eversole et al. 1984). Sin embargo, los aspectos reportados en este caso podrían ayudar al profesional en el diagnóstico diferencial de las lesiones apicales y sugerir la presencia de una lesión no quística. El examen radiográfico mostró una aparente conexión entre la lesión y la raíz apical. Sin embargo, la evidencia de un área significativa de reabsorción radicular asociada con una pequeña lesión radiolucente, una lesión ósea asimétrica (Fig. 2a) y la ausencia de desplazamiento del hueso alveolar de la superficie radicular deberían haber desalentado un diagnóstico de quiste radicular o granuloma. En este sentido, la mayoría de los ameloblastomas unicísticos se han asociado con una radiolucidez unilocular expansiva con reabsorción radicular pero no con erosión cortical y perforación (Li et al. 2000, Ord et al. 2002). Además, la prueba de sensibilidad pulpar es importante para el diagnóstico diferencial entre lesiones apicales de origen endodóntico y no endodóntico. Desafortunadamente, no fue posible obtener información precisa sobre la salud pulpar del diente 36 en la historia clínica del paciente. Por lo tanto, se debe presumir que, en la primera cita, sin un diagnóstico diferencial, el clínico sugirió la extracción del diente con la creencia de que la reabsorción radicular y la lesión periapical estaban relacionadas con la necrosis pulpar en el diente 36.

Como señaló Ackermann et al. (1988), el aspecto más interesante del ameloblastoma unicístico es su comportamiento biológico. Según algunos autores (Robinson & Martinez 1977, Gardner & Corio 1984, Gardner 1984, Leider et al. 1985), esta lesión es menos agresiva que su forma sólida o multicística e incluso se ha realizado legrado como el enfoque terapéutico indicado.

Sin embargo, es muy importante recordar que la mitad de estos tumores presentan proliferación intramural folicular mural o plexiforme ameloblástica que no puede ser identificada fácilmente a partir de muestras de biopsia (Leider et al. 1985, Wang 1985, Ackermann et al. 1988). En esta situación, el ameloblastoma unicístico puede tener un comportamiento similar a la lesión sólida y se desaconseja un enfoque quirúrgico conservador (Gardner 1984). En el caso presente, no se observaron signos de recurrencia ósea o parestesia después de 2 años de seguimiento. Sin embargo, se observó un agrandamiento radiolúcido ovalado del conducto pulpar en el diente 35 que sugiere reabsorción interna. En este momento, no hay una explicación definitiva para esto. Sin embargo, se podrían considerar lesiones pulpares tras la restauración de la corona o de los procedimientos quirúrgicos para la enucleación del ameloblastoma. No hay razón para creer que esto represente una recurrencia tumoral, pero el paciente continuará bajo revisión después de la intervención endodóntica por un especialista.

Los fragmentos de tejido enucleados siempre deben ser enviados al patólogo para su diagnóstico. Histológicamente, el epitelio de la lesión mostró un aspecto ameloblastomatoso, es decir, células columnar-basal altas, polaridad nuclear inversa, vacuolas subnucleares y una delgada capa de células estrelladas edematosas y degeneradas en la superficie del lumen (Philipsen & Reichart 1998, Li et al. 2000). Estas características son rasgos clave de la transformación ameloblastomatosa (Vickers & Gorlin 1970).

Walton (1996) señaló que el curetaje alveolar era un procedimiento innecesario después de la extracción de dientes con periodontitis apical, porque, en general, la ausencia de estímulos antigénicos del diente extraído resulta en la resolución de la lesión inflamatoria crónica. Sin embargo, el diagnóstico previo de enfermedades apicales inflamatorias no siempre es preciso, y ni el tratamiento endodóntico no quirúrgico ni la extracción dental son totalmente efectivos. Así, a pesar de un diagnóstico clínico adecuado de una pulpa necrótica y la posterior extracción dental, puede permanecer una lesión no endodóntica (Dahlkemper et al. 2000). Además, en algunas situaciones, el seguimiento de muchos pacientes después de la extracción dental puede ser impráctico. Como se informó en el caso presente, las lesiones no inflamatorias pueden imitar quistes radiculares o granulomas. Dado que no se realizó curetaje después de la extracción dental, el diagnóstico preciso de ameloblastoma fue imposible de determinar. De esta manera, el examen histopatológico de rutina de todas las lesiones removidas de los alvéolos debe completarse, evitando el diagnóstico erróneo y el tratamiento inapropiado (Schaffer 1997, Nary Filho et al. 2004).

Conclusiones

El ameloblastoma unicístico se puede encontrar en o cerca de los ápices dentales, simulando un quiste radicular o un granuloma periapical. Al evaluar lesiones periapicales radiográficamente, se debe tener cuidado al buscar márgenes escallopados y reabsorción radicular, ya que estos deben ser vistos con sospecha. El estado pulpar de los dientes afectados es importante en el diagnóstico diferencial y el tratamiento debe dirigirse hacia la lesión. Las muestras quirúrgicas periapicales deben ser enviadas rutinariamente para análisis histopatológicos para evitar diagnósticos erróneos y tratamientos inapropiados. En el caso de los ameloblastomas, es importante enfatizar la necesidad de un seguimiento periódico a largo plazo del paciente.

Autores: E. M. Cunha, A. V. Fernandes, M. A. Versiani, A. M. Loyola

Referencias:

Ackermann GL, Altini M, Shear M (1988) El ameloblastoma unicístico: un estudio clinicopatológico de 57 casos. Journal of Oral Pathology 17, 541–6.
Dahlkemper P, Wolcott JF, Pringle GA, Lamar Hicks M (2000) Granuloma central de células gigantes periapical: un posible diagnóstico erróneo endodóntico. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontics 90, 739–45.
Eversole LR, Leider AS, Hansen LS (1984) Ameloblastomas con desmoplasia pronunciada. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 42, 735–40.
Gardner DG (1984) El enfoque de un patólogo para el tratamiento del ameloblastoma. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 42, 161–6.
Gardner DG, Corio RL (1983) La relación del ameloblastoma unicístico plexiforme con el ameloblastoma convencional. Oral Surgery, Oral Medicine, and Oral Pathology 56, 54–60.
Gardner DG, Corio RL (1984). Ameloblastoma unicístico plexiforme: una variante del ameloblastoma con una baja tasa de recurrencia después de la enucleación. Cancer 53, 1730–5.
Hollows P, Fasanmade A, Hayter JP (2000) Ameloblastoma: un problema diagnóstico. British Dental Journal 188, 243–4.
Leider AS, Eversole LR, Barkin ME (1985) Ameloblastoma quístico: un análisis clinicopatológico. Oral Surgery, Oral Medicine, and Oral Pathology 60, 624–30.
Li T-J, Wu Y-T, Yu S-F, Yu G-Y (2000) Ameloblastoma unicístico: un estudio clinicopatológico de 33 pacientes chinos. The American Journal of Surgical Pathology 24, 1385–92.
Nair PNR (1997) Periodontitis apical: un encuentro dinámico entre la infección del conducto radicular y la respuesta del huésped. Periodontology 2000 13, 121–48.
Nary Filho H, Matsumoto MA, Fraga SC, Gonc¸ alves ES, Se´ rvulo F (2004) Radiolucidez periapical imitando un quiste odontogénico. International Endodontic Journal 37, 337–44.
Neville BW, Damm DA, Allen CM, Bouquot JE (2002) Oral and Maxillofacial Pathology, Capítulo 15, 2ª ed. Filadelfia, EE. UU.: WB Saunders Company, pp. 616–8.
Ord RA, Blanchaert RH, Nikitakis NG, Sauk JJ (2002) Ameloblastoma en niños. Journal of Oral Maxillofacial Surgery 60, 762–70.
Philipsen HP, Reichart PA (1998) Ameloblastoma unicístico. Una revisión de 193 casos de la literatura. Oral Oncology 34, 317–25.
Robinson L, Martinez MG (1977) Ameloblastoma unicístico: una entidad pronósticamente distinta. Cancer 40, 2278–85.
Schaffer AB (1997) ¿Quiste residual? (Carta al Editor). Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontics 83, 640–1.
Shear M (1983) Cysts of the Oral Regions, Capítulo 11, 2ª ed. Oxford, Reino Unido: Wright, pp. 114–41. Small JA, Waldron CA (1955) Ameloblastoma de los maxilares. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology and Endodontics 8, 281–97.
Vickers RA, Gorlin RJ (1970) Ameloblastoma: delineación de las características histopatológicas tempranas de la neoplasia. Cancer 26, 699–710.
Walton RE (1996) ¿El quiste radicular residual: existe? (Carta al Editor). Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontics 82, 471.
Wang JT (1985) Ameloblastoma unicístico: una evaluación clinicopatológica. Taiwan Yi Xue Hui Za Zhi 84, 1363–70.
Wood NK, Goaz PW (1985) Differential Diagnosis of Oral and Maxillofacial Lesions, Capítulo 15, 3ª ed. St Louis, MO, EE. UU.: Mosby, pp. 320–56.

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