El papel del sistema de distracción curvilínea en la apnea obstructiva del sueño pediátrica: un informe de caso

Resumen

Objetivo: Los autores presentan un caso de apnea obstructiva del sueño asociada con micrognatia mandibular severa tratada mediante distracción ósea mandibular con un sistema curvilíneo planificado con asistencia computarizada.

Presentación Clínica: Un niño de 15 años con cumplimiento limitado a la terapia de presión positiva continua en las vías respiratorias fue referido al departamento de los autores. La observación reveló micrognatia mandibular severa como la principal causa del síndrome de apnea obstructiva del sueño. El primer estudio de polisomnografía reveló 14 apneas obstructivas, 16 hipopneas obstructivas y un índice de apnea-hipopnea de 4.6/h.

Conclusión: La osteogénesis por distracción mandibular puede ser una técnica exitosa para aliviar la obstrucción de las vías respiratorias superiores secundaria a la micrognatia, al mismo tiempo que mejora la apariencia del paciente. La planificación quirúrgica con asistencia computarizada es una herramienta útil para predecir los movimientos óseos, y la distracción curvilínea podría considerarse valiosa en la distracción mandibular.

Introducción

El síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) en niños se define como un trastorno de la respiración durante el sueño, caracterizado por una obstrucción parcial prolongada de las vías respiratorias superiores y/o una obstrucción completa intermitente (apnea obstructiva) que interrumpe la ventilación durante el sueño y fragmenta los patrones de sueño. De la población pediátrica general, el 1.2–5.7% presenta SAOS. La hipertrofia adenoamigdalar es la etiología más común del SAOS en niños. Otras causas son la obesidad, malformaciones faciales o esqueléticas, y enfermedades neuromusculares, respiratorias o metabólicas. Los niños nacidos con anomalías craneofaciales congénitas como el síndrome de Pierre Robin o el síndrome de Treacher Collins enfrentan problemas complejos de manejo de las vías respiratorias. A menudo presentan micrognatia mandibular y glosoptosis, lo que resulta en obstrucción de las vías respiratorias. Las secuelas del SAOS incluyen deterioro neuropsicológico y cognitivo, hipertensión sistémica y pulmonar, y disfunción endotelial. La presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) sigue siendo una alternativa de tratamiento no quirúrgico para el SAOS pediátrico; sin embargo, la limitada adherencia a este modo de terapia sigue siendo una limitación real en los niños. La osteogénesis por distracción mandibular (ODM) ha demostrado mejorar la obstrucción de las vías respiratorias superiores y otros resultados funcionales en pacientes seleccionados con anomalías craneofaciales. Los autores presentan un caso de apnea obstructiva del sueño asociada con micrognatia mandibular severa tratada mediante distracción ósea mandibular planificada con asistencia computarizada.

Informe de caso

Un niño de 15 años fue referido al departamento del autor para consulta después de una limitada adherencia a la terapia CPAP y quejas cognitivas generales. La observación facial general reveló una micrognatia mandibular severa como una de las principales causas de OSAS (Figura 1(C)). La polisomnografía reveló 14 apneas obstructivas, 16 hipopneas obstructivas y un índice de apnea-hipopnea de 4.6/h (Tabla 1). El trazado cefalométrico (Figura 1(A)) confirmó la micrognatia mandibular y una vía aérea superior pequeña (Tabla 2). Para planificar el avance mandibular, se realizó una tomografía computarizada (TC) tridimensional (3D) y se ejecutó una planificación virtual en 3D (Figura 2). Se obtuvo permiso de los padres del paciente.

Gestión y resultado

El equipo quirúrgico planeó utilizar un Sistema de Distracción Curvilínea Interno de DePuySynthes® (DePuy Sythes CMF, West Chester, PA, EE. UU.) para usar dos planos simultáneamente: horizontal y vertical (Figura 2(E), (F)). Se utilizó Synthes ProPlan CMF® (servicio de planificación quirúrgica asistida por computadora) para planificar este caso. En la fase 1, se marcó el sitio aproximado de la osteotomía (Figura 2(A), (B)). Luego, el segmento distal de la mandíbula se movió a la posición deseada después de la distracción (Figura 2(C)–(D)).

Los autores utilizaron un enfoque quirúrgico intraoral para realizar la osteotomía y colocar el distractor según lo planeado. El distractor se ajustó correctamente a la mandíbula. Luego, se creó un puerto de activación percutáneo en el tejido blando a través del cual salió el brazo de extensión. Antes de realizar la osteotomía, se marcó la posición del distractor perforando e insertando los tornillos a través de cada placa base. Luego, el distractor se desenroscó y se retiró para realizar la corticotomía en el lado bucal de la mandíbula, extendiéndose hacia los bordes superior e inferior. Esto permitió la estabilidad de los segmentos óseos durante la reatachación del distractor. El distractor se volvió a colocar alineando las placas base con los agujeros hechos previamente, y se completó la osteotomía en el aspecto lingual de la mandíbula, utilizando un osteótomo. Al final, se utilizó el instrumento de activación para enganchar el hexágono de activación del brazo de extensión. Se giró en sentido contrario a las agujas del reloj, en la dirección marcada en el mango del instrumento para confirmar la estabilidad del dispositivo y verificar el movimiento de la mandíbula, y el distractor volvió a su posición original. La paciente comenzó la distracción activa cinco días después de la cirugía, 1.0 mm por día (media vuelta dos veces al día), para prevenir la consolidación prematura. Después de 27 días, comenzó el período de consolidación durante 10 semanas. En esta fase, se retiraron los brazos de extensión. Después de ese período, el equipo quirúrgico retiró el distractor utilizando un enfoque extraoral. Este enfoque no estaba planeado, pero el equipo no pudo retirar el distractor de manera intraoral. La polisomnografía postoperatoria presentó cero apneas y cero índice de apnea-hipopnea (Tabla 1). El resultado final (Figura 1(D)) fue satisfactorio.

Discusión

La micrognatia es generalmente una condición congénita caracterizada por una mandíbula pequeña y retruida, y tiene un impacto directo en los tejidos blandos circundantes de la vía aérea superior, restringiendo el flujo de aire. Esta situación tiende a ocurrir con desplazamiento posterior de la lengua (glosoptosis), lo que puede llevar a una obstrucción física de las vías aéreas orofaríngeas e hipofaríngeas durante la inspiración y puede resultar en apnea/hipopnea. Esta condición, caracterizada por episodios apneicos y/o hipopneicos durante el sueño, puede ir acompañada de problemas secundarios severos. Es importante mencionar que, donde sea posible, siempre se debe intentar primero el tratamiento conservador antes de considerar la intervención quirúrgica. Sin embargo, la mejora estética y la autoimagen pueden ser muy importantes, especialmente para las mujeres a los 15 años de edad. Considerando la mejora estética, la opción quirúrgica tiene un gran valor.

Al considerar la MDO en cualquier infante o niño, siempre se deben considerar los riesgos frente a los beneficios de la cirugía.

Se han descrito numerosas opciones quirúrgicas para el manejo de la OSAS pediátrica, secundaria a mandíbula hipoplásica. La MDO es actualmente un método de tratamiento aceptado para pacientes que requieren reconstrucción de mandíbulas hipoplásicas. La MDO alivia la obstrucción de las vías respiratorias al alargar la mandíbula. Esto estira los puntos de anclaje de la lengua a la mandíbula (músculo geniogloso), lo que posiciona la lengua más anteriormente, aliviando la glosoptosis. Aunque la MDO es muy efectiva para aliviar la angustia respiratoria secundaria a micrognatia, la edad óptima para la cirugía aún no se ha determinado. Al comparar los resultados de aquellos menores de 2 meses, de 2 a 6 meses, de 6 a 18 meses y de 18 meses de edad en el momento de la MDO, no hubo diferencia significativa en la tasa de fracaso. Desafortunadamente, este paciente fue referido para consulta a los 15 años de edad, y los autores creen que la intervención quirúrgica debería haberse realizado antes. Las complicaciones quirúrgicas como cicatrices faciales, parálisis del nervio facial, alteraciones neurosensoriales del nervio alveolar inferior, anormalidades oclusales como una mordida abierta anterior y daño dental pueden ocurrir debido a la MDO. La planificación de la intervención quirúrgica con software 3D tiene varias ventajas y puede reducir las complicaciones quirúrgicas. La tomografía computarizada 3D permite una orientación precisa y espacial del hueso deformado, que puede ser medido y evaluado en todas las dimensiones. Esto permite una planificación quirúrgica precisa. Este instrumento quirúrgico con el Sistema de Distracción Curvilínea de DePuySynthes® podría considerarse valioso en la distracción mandibular, teniendo en cuenta el uso de puntos de referencia y regiones reproducibles para las osteotomías en cada lado de la mandíbula y la posible identificación de interferencias óseas/dentales a lo largo del camino de movimiento.

Conclusión

En conclusión, la MDO puede ser una técnica exitosa para aliviar la obstrucción de las vías respiratorias superiores secundaria a micrognatia, al mismo tiempo que mejora la apariencia del paciente. La planificación quirúrgica con asistencia informática parece ser una herramienta útil para predecir los movimientos óseos, y la distracción curvilínea podría considerarse valiosa en la distracción mandibular.

Autores: David Serrano Faustino Ângelo, Bruno Rosa, Rogério Santos & Carlos Diogo Matos

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