Trastornos hereditarios de la estructura del tejido dental

A menudo, las lesiones no cariosas de los tejidos dentales se desarrollan no como resultado de influencias externas o enfermedades sistémicas, sino como resultado de un factor hereditario. El desarrollo del esmalte se ve alterado debido a cambios patológicos que experimentan las formaciones celulares ectodérmicas, y como resultado de esto, se produce una estructura atípica de la dentina.

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Se distinguen los siguientes tipos de lesiones hereditarias de los dientes:

• amelogénesis imperfecta;
• dentinogénesis imperfecta;
• síndrome de Stenton-Capdepon;
• odontogénesis imperfecta;
• enfermedad de mármol;
• hipofosfatasia.

Figura 1. Estructura normal de los tejidos del diente.

Amelogenesis imperfecta

Es una patología del desarrollo del esmalte de origen hereditario. El cuadro clínico se determina por daños cualitativos y cuantitativos en el esmalte. Se reconocen varias formas de amelogenesis imperfecta.

1. En la primera variante se observan pocos, a menudo insignificantes, trastornos del esmalte. Se presenta con igual frecuencia en individuos de ambos sexos. Estos son prácticamente pacientes sanos, cuyos dientes erupcionan a tiempo, pero, por lo general, las coronas son de tamaño reducido. Debido a la disminución del ancho de las coronas, aparecen diastemas entre los dientes. En estos dientes, el esmalte mantiene su brillo y suavidad, pero adquiere un tono amarillento o marrón. Diferentes áreas de un mismo diente pueden estar teñidas en diferentes tonos de color. La raíz del diente tiene una configuración y longitud normales. La cavidad del diente y el lumen de los canales se visualizan claramente en la radiografía.
2. El segundo tipo de trastorno hereditario del esmalte se caracteriza por transformaciones cuantitativas y cualitativas más significativas. Esta patología se encuentra con la misma frecuencia en individuos de ambos sexos. Los dientes erupcionan a tiempo, pero las coronas son más anchas en el área del cuello o igual en toda su longitud; en la primera variante, las coronas tienen forma cónica, y en la segunda, cilíndrica. La superficie del diente es rugosa ya que el esmalte aparece en forma de islas separadas, principalmente en la zona cervical. Los dientes se tiñen de tonos amarillos y marrones. La superficie vestibular está más afectada que la oral. La patología está relacionada con trastornos estructurales del esmalte, y su débil mineralización. El dentin tiene una estructura normal. Las raíces son de configuración y tamaño normales, la cavidad del diente y los lúmenes de los canales se trazan claramente en la radiografía. Puede haber una sensibilidad aumentada a ciertos estímulos, más a menudo térmicos y mecánicos. En las coronas de los dientes en la radiografía se observan contornos irregulares, esto se debe a la falta de esmalte en estas áreas.
3. En la tercera variante de amelogenesis imperfecta, los dientes tienen tamaños, formas y colores normales, pero en algunos casos el esmalte está adelgazado y su tono cambiado. Pero en ambos casos, la superficie del diente está surcada por estrías que le dan un aspecto acanalado al esmalte. A diferencia de la hipoplasia sistémica, las estrías en la superficie tienen una dirección vertical, no horizontal. Todos los dientes están afectados, tanto los de leche como los permanentes. La localización de las estrías es en toda la superficie de la corona. En la radiografía, la configuración de las raíces, el lumen de la cavidad del diente y los canales se trazan claramente. En las coronas se determinan bandas de diferente densidad, longitud y anchura, que van desde el borde cortante hasta el cuello.
4. En el cuarto tipo de afectación, las coronas se distinguen por tamaños normales, tienen una forma correcta, solo el esmalte pierde brillo, se vuelve calcáreo. Los científicos creen que esto se debe a la ausencia de cutícula y pellicle, típicas envolturas orgánicas del esmalte. El esmalte no puede resistir la influencia mecánica y ante el menor trauma se desprende del dentina. El dentina expuesto es inicialmente amarillo, luego adquiere una coloración marrón debido a la penetración del pigmento. A medida que el esmalte se desgasta y se desprende, cambia el tamaño y la configuración de las coronas. Se observa una sensibilidad aumentada del dentina expuesto a estímulos térmicos.

Figura 2. Hipoplasia del esmalte.

La excitabilidad eléctrica de la pulpa es normal. La forma de las raíces, la cavidad del diente y los lúmenes de los canales también están dentro de los límites normales, solo en las superficies aproximales se observan claridades, que recuerdan a las cavidades cariosas, lo que corresponde a zonas con esmalte perdido.

Dentinogénesis incompleta

Es una patología hereditaria del desarrollo del dentina, característica de individuos de ambos sexos.

Manifestaciones clínicas típicas

1. Tamaño normal, color y forma de las coronas dentales.
2. Estos dientes raramente son susceptibles al proceso de caries.
3. Queja frecuente de dolor por irritantes térmicos.
4. En los pacientes se observan frecuentemente enfermedades del periodonto, desde gingivitis catarral hasta movilidad de los dientes (principalmente los anteriores) en ausencia de bolsas periodontales.
5. El número de dientes móviles aumenta con la edad, algunos dientes se caen.
6. Las raíces están acortadas, las puntas son agudas. En los dientes multirradiculares, la región de furcación está más alejada del cuello del diente, en las puntas de las raíces se detectan protuberancias agudas.
7. El lumen de los canales a menudo no es visible. La estrechez de la cavidad del diente y del lumen de los canales es un defecto del desarrollo del diente.
8. En las puntas de las raíces se observan áreas de adelgazamiento del tejido óseo, con la edad tales focos aparecen en la mayoría de los dientes.
9. En el desgaste del diente en la zona cervical se detecta una marcada ondulación en la frontera esmalte-dentina. La estructura del esmalte no está alterada. La capa de dentina está adelgazada, se asemeja a la dentina interglobular. En la zona del borde cortante se detecta dentículo intersticial. La cavidad del diente está llena de dentículos, entre ellos hay espacios donde se encuentra la pulpa.

Figura 3. Radiografía dental.

Odontogénesis incompleta

Es una enfermedad hereditaria que se manifiesta más frecuentemente en varones. La base de la enfermedad es la insuficiente mineralización de los huesos en formación, incluyendo los tejidos del diente. En la radiografía se determina una capa cortical excesivamente delgada, y la sustancia esponjosa tiene una estructura de grandes alvéolos.

Los dientes son de tamaño normal, de forma normal. La coloración de las coronas es variable: desde gris hasta amarillento-marrón, caracterizada por una transparencia aumentada. El estudio histológico confirma la estructura normal del esmalte, pero la frontera entre el esmalte y la dentina parece una línea recta. La estructura del dentina periférica es correcta, pero a medida que se acerca a la pulpa, disminuye la cantidad de túbulos dentinarios, cuyo diámetro en algunos lugares está reducido o obliterado. El dentin está débilmente mineralizado.

Enfermedad de mármol

La enfermedad se caracteriza por el esclerosis total o parcial en todo el esqueleto del tejido óseo esponjoso. En las primeras etapas de la enfermedad, la esclerosis de los huesos se observa exclusivamente en el área de los metáfisis, así como en las secciones periféricas de los huesos planos. Los huesos del cráneo se densifican de manera desigual. Usualmente están esclerosados los senos paranasales. El trastorno en el desarrollo de los huesos de la mandíbula está asociado con patologías en el desarrollo y los tiempos de erupción de los dientes. Bajo la influencia de la enfermedad, los dientes se desarrollan lentamente, erupcionan tarde y su estructura está alterada:

• las raíces están subdesarrolladas, los canales y la cavidad del diente están obliterados;
• los dientes no pueden resistir el proceso carioso.

Figura 4. Corrección de la forma de las coronas mediante un puente protésico.

Hipofosfatasia

Esta es una enfermedad hereditaria que pertenece al grupo de trastornos metabólicos. La base de la patogénesis es una patología congénita en la producción de fosfatasa alcalina. El diagnóstico se establece al nacer o durante el primer semestre de vida. Las manifestaciones clínicas típicas incluyen: deformidades de las extremidades, trastornos en la mineralización de los huesos del cráneo, fracturas patológicas, cianosis, disnea, vómitos, estreñimiento, síndrome convulsivo, fragilidad del cabello y las uñas.

En cuanto al sistema dentomaxilar:

• hipoplasia del esmalte;
• trastorno en el desarrollo de las raíces de los dientes, reabsorción acelerada de las mismas;
• pérdida temprana de dientes.

En la radiografía se determina la insuficiencia del proceso alveolar, la reabsorción de las raíces de los dientes temporales, osteoporosis de los huesos maxilares.

Displasia de Capdepont, síndrome de Stanton-Capdepont

Esta enfermedad se caracteriza por una forma y tamaño normales de los dientes, el color es variable, y los tiempos de erupción son promedio. El esmalte se desprende casi inmediatamente después de la erupción. El dentin expuesto se desgasta intensamente. La intensidad del desgaste se determina por la severidad de los cambios estructurales.

Los dientes prácticamente no reaccionan a diversos irritantes. Las raíces tienen una forma y longitud normales. La cavidad del diente y el lumen de los canales están muy estrechados, a menudo no se visualizan en la radiografía.

Figura 5. Es importante la detección y tratamiento tempranos de las lesiones hereditarias de los dientes.

La base del tratamiento de los trastornos hereditarios del esmalte dental consiste en cubrirlos con coronas, la elección del material depende del grupo al que pertenece el diente. En caso de patología hereditaria del dentina, que conlleva la pérdida de dientes, se indica la prótesis removible. Cuando hay desgaste parcial, los dientes se cubren con coronas artificiales, en caso de desgaste total se utilizan prótesis removibles. En caso de pérdida de varios dientes, se recomiendan prótesis tipo puente.

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